가와사끼병(Kawasaki ds., KD)

1)특징 : 급성 열성 혈관염이고, 소아에서 m/c한 후천성 심질환이며, <5y에서 호발합니다.

 

 

2)진단 기준(U.S)

 (1)≥5d 지속되는 발열

 (2)다음 5개 中 ≥4항목

  ①비화농성 양측 결막 충혈

  ②입술/입안의 변화 : 입술의 홍조/균열, 딸기 혀, 구강점막 홍조

  ③다양한 형태의 발진 : BCG 접종부위 발적 포함

  ④비화농성 경부 림프절 비대 : 지름 ≥1.5cm

  ⑤손발의 변화 : (급성기) 손발의 경화부종/홍조; (아급성기) 손/발가락 끝 막양낙설

 

 

 

 

3)유용한 검사 : 심초음파(관상동맥 합병증의 유무 관찰에 유용합니다. → 장기적 Px. 판단에 중요합니다.)

 

 

 

 

4)치료 : 발병 후 조속시 IVIG & aspirin 투여

 (1)초기 면역글로불린 투여 후 36h이 지나도 발열이 지속되거나 재발열이 있는 면역글로불린-저항성 가와사키병 환아는 면역글로불린을 재투여하거나 고용량 메틸프레드니솔론 IV를 투여합니다.

 (2)2번의 면역글로불린 or 메틸프레드니솔론 투여에도 효과가 없으면 TNF-α inhibitor(Infliximab)를 사용합니다.

 (3)IVIG 치료 후 생백신(MMR, 수두) 접종은 11개월 이후로 연기합니다.