급성림프모구성백혈병(ALL)

 

1)증상

 (1)AML과 비슷한 증상을 보입니다.

 (2)간비대, 비장비대, 림프절비대, 고환비대가 더 흔합니다.

 (3)CNS 증상도 보입니다.

 

 

2)치료

 (1)관해(induction) : VPDL → Vincristine + Prednisolone + Daunorubicin + L-asparaginase

 (2)공고(consolidation)

  ①CNS prophylaxis ± Brain RTx.

  ②동종골수이식(고위험군)

  ③2번째 CR 후 동종골수이식(저위험군)

 (3)유지(maintenance) : 6-MP, MTX(여자는 2y, 남자는 3y)

 

 

3)Precursor T-cell ALL

 (1)면역표현형은 TdT, cCD3, CD7

 (2)종격동 종괴, 림프절 종대, 간비대, 비장비대 등으로 발현됩니다.

 (3)젊은 남자에게 커다란 종격동 종괴와 흉막삼출로 가장 흔히 발견되고, 진단 당시 CNS 침범이 흔합니다.

 (4)골수 부전 증상이 가능하지만, 빈혈, 혈소판감소증, 호중구감소증은 B-cell ALL보다 덜 합니다.

 

 

4)good Px.

 (1)t(12;21)

 (2)hyperdiploidy

 

 

5)poor Px.

 (1)t(9;22) : BCR/ABL 필라델피아

 (2)t(4;11)

 (3)hypodiplidy