급성골수성백혈병(AML)

1)증상

 (1)Hb↓, plt↓, WBC↑(>100k이면 poor Px.)

 (2)발열, 간비대, 비장비대, 림프절종대

 (3)GI 출혈, 뇌출혈, 폐출혈(M3 때 DIC에 의합니다.)

 (4)Myeloid sarcoma(Chloroma)도 발생 가능합니다.

 

 

2)치료

 (1)관해(induction) : Cytarabine + Anthracycline(Daunorubicin, Idarubicin, Mitoxantrone)

  ①M3일 경우 Tretinoin(ATRA) + Anthracycline(Daunorubicin, Idarubicin, Mitoxantrone)

  ②완전관해(CR)

    - 호중구 ≥1000/mm3, plt ≥100k/mm3

    - 골수 Blast <5%, Auer rod (-)

    - 골수 외 침범 소견 (-)

    - 진단 시 관찰된 염색체/유전자 이상 소견의 소실

 (2)공고(consolidation) : 동종골수이식(고위험군), 고용량 Cytarabine(저위험군)

 (3)유지(maintenance) : 필요×

 

 

3)대증요법

 (1)수혈(WBC filter) : plt(>10k), RBC(>8) 목표 

 (2)예방용 항생제, 항진균제

 

 

4)레티노산 증후군(Retinoic acid sn.) : Tretinoin 관해 치료 시 호흡곤란이나 발열이 생기는 것입니다.

  → Tx. : 스테로이드, CTx., 대증요법; 심각하면 복용을 중단합니다.

 

 

5)Good Px.

 (1)inv(16), t(8;21), t(15;17) : PML-RARα(very good Px.)

 (2)NPM1 mut(FLT-ITD가 없는 정상 핵형)

 (3)CEBPA mut(정상 핵형)

 

 

6)Poor Px.

 (1)inv(3), t(6;9)

 (2)t(v;11), 11q23의 이상 : MLL(mixed-lineage leukemia) gene이 관련된 다양한 translocation, 임상적으로 골수구계와 림프구계의 성질을 모두 보이는 biphenotypic leukemia의 양상을 보입니다.

 (3)t(9;11) : 중간 Px. mLL

 (4)-7/7q-, -5/5q- : 2차성 AML(MDS에서 넘어온 AML)