특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)

1)Acute ITP     steroid → IVIG → splenectomy

(1)소아(2~6y) : URI 후 1~4w에 나타나는 plt 감소증입니다.

(2)기전 : 바이러스 감염에 의해 plt 표면에 대한 자가항체가 생성되기 때문입니다.

  → 면역 복합체가 혈중에 돌아다니면서 망상내피계(주로 비장 MΦ)에 의해 인식되어 탐식/파괴됩니다.

(3)급성으로 임상증상이 나타나고, 대부분은 ≤6mon 자연치유됩니다. : 특별한 Ix.이 아니라면 splenectomy는 하지 않습니다.

 

 

 

 

 

2)Chronic ITP     steroid → splenectomy

(1)plt는 정상이지만 자가면역질환이어서 plt를 공격하는 것입니다.

(2)소아 acute ITP의 약 20%는 ≥12mon 지속되어 chronic ITP가 됩니다. : 이런 경우 완치가 잘 됩니다.

(3)청년기는 약 50%가 chronic ITP가 됩니다.

(4)insidious하게 증상이 발현되며, 자연치유 되는 경우는 드뭅니다. : 장기간 만성경과로 진행됩니다.

(5)많은 경우 이전에 쉽게 멍이 들거나 월경과다 등의 Hx.가 있습니다.

(6)다른 AID와 높은 연관성(ex. SLE)을 보입니다.

 

 

 

 

 

3)임상양상

(1)bleeding, purpura, easy bruising, menorrhagia

(2)간/비 비대, 림프절 비대는 드문 편이고, 비대가 있어도 심하지 않습니다. → 현저한 간/비 비대, 림프절 비대는 다른 질환을 먼저 의심해야 합니다!

 

 

 

 

 

4)진단 검사

(1)기본 검사

  ①plt count↓, plt life span↓(2~3d; NR=10d); Hb/WBC는 NR

  ②BT↑, Tourniquet test(+)

  ③BT 외의 응고검사는 정상(→ PT/aPTT가 NR이면 ITP를 우선 고려합니다.)입니다.

(2)추가 검사

  ①BM examination : primary hematologic disorder r/o (→ 다른 골수질환이 의심되면 시행합니다.)

  ②ANA : SLE r/o

  ③Serologic test : HIV, HCV 등 viral infectin r/o

  ④anti-plt Ab(+)

  ⑤Coombs' test : Evan's sn(ITP + hemolytic anemia) r/o

 

 

 

 

 

5)치료

(1)원칙

  ①plt ≥20,000/㎕ : f/u (→ HPIM 20th에는 기준 30,000)

  ②plt <20,000/㎕ + 점막 출혈 or plt >10,000/㎕ + 경미한 자반증 : Tx.

  ③plt 수혈 : 항혈소판 항체는 수혈한 plt에도 결합하므로 위급한 출혈이 없다면 CIx.입니다.

(2)약물치료

  ①Corticosteroid : primary Tx. 2~3w간 plt ≥20,000/㎕로 상승할 때까지 투여합니다.

  ②IVIG, anti-RhD(Rh(+)시) : 효과적이지만 일시적이고 비쌉니다.

  ③생명에 위협이 되는 출혈 시 : plt 수혈과 high-dose steroid/IVIG Tx.를 병행합니다.

  ④Rituximab, Romiplastin, Eltrombopag : chronic ITP에서 효과가 입증(최근)됐습니다.

(3)Splenectomy Ix.

  ①≥6y 소아에서 ≥1y 지속되는 chronic ITP이고 내과적 치료로 조절되지 않을 때 시행합니다.

  ②두개내 출혈과 같은 생명을 위협하는 출혈이 합병되어 plt 수혈/IVIG/steroid Tx.에도 조절되지 않을 때 시행합니다.

  ③최소 2w 전에 인플루엔자균, 폐렴구균, 수막구균에 대한 예방접종을 완료하고, 수술 후에도 일정 기간 페니실린으로 예방치료를 해야 합니다.