뇌하수체샘종 (Pituitary adenoma)

뇌하수체샘종(Pituitary adenoma)

 

1) 종류

  ① 기능성 종양 중에서는 프로락틴 분비종양(prolactinoma)이 가장 많습니다.
  ② 대부분의 샘종은 호르몬을 분비하고, feedback machanism에 영향을 받지 않습니다.
  ③ 크기에 따른 분류 : microadenoma(<1㎝), macroadenoma(≥1㎝)

 

 

 

 

 

2) 임상 양상 : 종양의 해부학적 위치와 영향을 미치는 방향에 따라 신경학적 증상 및 징후가 다릅니다.
  ① 뇌 실질 : 두통, 수두증, 정신병적 증상
  ② 뇌 전엽 : 성격 변화, 후각 상실
  ③ 시상하부 : 체온조절장애, 식욕 상승 및 갈증, 요붕증, 수면장애
  ④ 시신경교차 부위 : 시야장애 → 양귀쪽반맹(bitemporal hemianopsia)이 m/c

  ⑤ Cavernous sinus : 종양이 그 안의 neural contents(CNⅢ, Ⅳ, Ⅴ1, Ⅴ2, Ⅵ)를 압박합니다.

      → 복시(diplopia), 눈꺼풀 처짐(ptosis), 안근마비(opthalmoplegia), 얼굴 감각 감소 등의 증상을 일으킵니다.
    a. CNⅢ가 가장 흔히 침범되어 복시와 눈꺼풀 처짐이 잘 발생합니다.
    b. 복시가 나타나면 시야장애는 보통 나타나지 않습니다.
  ⑥ 뇌하수체기능저하(hypopituitarism)
    a. 비기능성 종양에 의한 시상하부-뇌하수체 접합부 압박으로 발생합니다.
    b. 특히 GH, gonadotropin 결핍이 흔합니다. → 성장 부진, 생식샘기능저하 등
    c. PRL은 약간 상승할 수 있습니다(∵ PRL 억제인자의 감소).

 

 

 

 

 

3) 진단
  ① 뇌(안장) 자기공명영상(sagittal & coronal T1-weighted sella MRI)

  ② 안과적 평가
    a. optic tract가 안장 부위에 생긴 종양과 인접해있기 때문에 시야검사를 시행합니다.
    b. bitemporal hemianopsia or sup. bitemporal defect가 가장 흔히 관찰됩니다. → optic chiasm 부위 병변
  ③ 검사 : MRI에서 뇌하수체 샘종이 의심되면 시행할 호르몬 검사입니다.

             → basal PRL, IGF-1(GH를 반영), 24h 소변 유리 코티솔(UFC)

                 and/or 야간 경구 덱사메타손 억제 검사(ACTH 반영), FST & LH, 갑상샘기능검사(TFT)

 

 

 

 

 

4) 치료
  ① 나비뼈경유(trans-sphenoidal) 뇌하수체샘종 절제술
    a. 적응증
     ∙ 호르몬 과분비 + 주변 구조를 침범하는 병변
     ∙ 지속적인 두통, 진행되는 시야결손, 뇌신경 마비, 뇌수종(hydrocephalus), 뇌하수체 졸중(pituitary apoplexy) 및

       출혈을 동반한 점점 커지는 종양
     ∙ 뇌하수체 조직 검사
    b. 합병증 : 사망률은 1%, 일시적인 요붕증과 뇌하수체기능저하가 m/c(20%) 합니다.
  ② 방사선치료 : 수술이나 약물치료의 adjuvant Tx.
    a. 주로 수술 후에 치료합니다.
    b. 남아있는 종양을 제거하고 regrowth를 억제합니다.
    c. 부작용 : ≥50%에서 10년 이내에 GH, ACTH, TSH, Gonadotropin 분비 부전이 발생할 수 있습니다.
  ③ 약물치료 : 종양의 종류에 따라 다릅니다.
    a. 프로락틴 분비 종양 : 도파민 효현제(Bromocriptine, Cabergoline)
    b. 말단비대증, TSH 분비 종양 : 소마토스타틴 유사체 or 도파민 효현제
    c. ACTH 분비 종양, 비기능성 종양 : 약물 치료에 반응(-)